Ο ασθενής είναι 3 μηνών, τελειόμηνο αρσενικό που εμφανίζεται με εξάνθημα στο κεφάλι. Το εξάνθημα ξεκίνησε μια μέρα πριν από την παρουσίαση στο μέτωπό του και εξαπλώθηκε στο υπόλοιπο κεφάλι του. Σήμερα ανέπτυξε ένα κεντρικό ξεκαθάρισμα με περιβάλλουσα ερυθρότητα. Έχει ιστορικό ευαίσθητου δέρματος από τη γέννησή του με μπαλώματα εκζέματος και καπέλο κούνιας. Τα αντιμετωπίζει με το Aquaphor και την Honest Co. Cream. Δεν του έχουν συνταγογραφηθεί ποτέ τοπικά στεροειδή για τα εξανθήματα του. Αρνείται πυρετό, βήχα, ρινόρροια, συμφόρηση, μειωμένη όρεξη, διάρροια και μειωμένη ούρηση. Είχε ιστορικό γέννησης χωρίς επιπλοκές.
Γενικός: Καλή εμφάνιση, καμία αγωνία.
Δέρμα: Μεγάλο, σερπιγινώδες εξάνθημα στο αριστερό μέτωπο και στο τριχωτό της κεφαλής με κεντρική κάθαρση και περιφερικό ερύθημα καθώς και περιοχές με ερυθηματώδεις πλάκες. Έχει κάποιο ερύθημα του αριστερού έσω επίκανθου. Έχει επίσης ένα μεγάλο ερυθηματώδες έμπλαστρο στη βάση του κρανίου του. Το υπόλοιπο δέρμα του είναι διαυγές.
ΒΙΟΓΡΑΦΙΚΟ: Κανονικός ρυθμός και ρυθμός, χωρίς μουρμουρητό.
Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (WBC): 8.4
Αιμοσφαιρίνη: 12.4
Αιματοκρίτης: 37.1
Αριθμός αιμοπεταλίων: 468
Πλήρες μεταβολικό πάνελ (CMP): ALT 30, AST 60, Alk phos 266, Tbili 0,7, Ολική πρωτεΐνη 6,4
Η εικόνα είναι της δερματικής εκδήλωσης του νεογνικός ερυθηματώδης λύκος. Ο νεογνικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση νόσος που προκαλείται από διαπλακουντιακή διέλευση μητρικών αυτοαντισωμάτων στα αυτοαντιγόνα του συνδρόμου Sjögren A ή B (SS-A/SS-B). Μπορεί να παρουσιαστεί με αναστρέψιμες αλλαγές, συμπεριλαμβανομένων των δερματικών βλαβών (πιο συχνές, σε έως και 40% των ασθενών), της ηπατοχολικής νόσου και των κυτταροπενιών, οι οποίες υποχωρούν μόλις εκκαθαριστούν τα μητρικά αυτοαντισώματα.
Όλα τα βρέφη που παρουσιάζουν ανησυχία για νεογνικό ερυθηματώδη λύκο θα πρέπει να υποβάλλονται σε εργαστήρια προσυμπτωματικού ελέγχου για την αξιολόγηση της αιματολογικής, καρδιακής και ηπατοχολικής εμπλοκής, συμπεριλαμβανομένου ενός CBC με διαφορικό έλεγχο, ηπατικών ενζύμων και αντισωμάτων. Επιπλέον, ένα ΗΚΓ είναι απαραίτητο δεδομένου ότι τα νεογνά μπορεί να εμφανίσουν μη αναστρέψιμο ολικό κολποκοιλιακό καρδιακό αποκλεισμό, ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί στη μήτρα ή μετά τη γέννηση.
Το εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, αλλά μπορεί να εμφανιστεί μέχρι και 2-3 μήνες ζωής (συνήθως εντός 1-2 ημερών από την πρώτη έκθεση στον ήλιο). Το ογδόντα τοις εκατό των περιπτώσεων δεν είναι ξεκάθαρες κατά τη γέννηση και εμφανίζονται τον πρώτο μήνα της ζωής. Το εξάνθημα εμφανίζεται ως συγχωνευμένο εξάνθημα με ανυψωμένα όρια, με δακτυλιοειδή και δισκοειδή ερύθημα που αφορά το κεφάλι στο 95% των περιπτώσεων. Συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως δερματικές λοιμώξεις ή έκζεμα εάν η μαμά είναι ασυμπτωματική. Πενήντα τοις εκατό επιλύονται σε τέσσερις μήνες ζωής και 100% σε ένα χρόνο.
Οποιοδήποτε νεογνό με αργό εμβρυϊκό καρδιακό ρυθμό ή η μεταγεννητική διάγνωση κολποκοιλιακού καρδιακού αποκλεισμού δικαιολογεί άμεσο μητρικό έλεγχο για αυτά τα αυτοαντισώματα. Οι περισσότερες καρδιακές αλλαγές από νεογνικό λύκο διαγιγνώσκονται πριν από την 26η εβδομάδα κύησης, με <20% αργότερα στην εγκυμοσύνη και 2% ανιχνεύονται μεταγεννητικά.
Πόντοι Take-Home
- Ενώ τα δερματικά ευρήματα νεογνικού λύκου εμφανίζονται συχνότερα τον πρώτο μήνα της ζωής, μπορεί να εμφανιστούν μέχρι και 2-3 μήνες.
- Τα δερματικά ευρήματα που σχετίζονται με τον νεογνικό λύκο τις περισσότερες φορές υποχωρούν σε 4-6 μήνες (όταν τα μητρικά αντισώματα απομακρύνονται από την κυκλοφορία του βρέφους).
- Κάθε μωρό με ευρήματα σχετικά με νεογνικό λύκο θα πρέπει να υποβληθεί σε ΗΚΓ. Περίπου το 2% των βρεφών εμφανίζει καρδιακό αποκλεισμό μεταγεννητικά μέσα στον πρώτο μήνα.
- Diaz-Frias J, Badri T. Νεογνικός Ερυθηματώδης Λύκος. [Updated 2021 Jun 30]. Στο: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Ιαν-. Διαθέσιμο από: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526061/
- Lee LA. Νεογνικός ερυθηματώδης λύκος: κλινικά ευρήματα και παθογένεια. J Investig Dermatol Symp Proc. 2004 Ιαν; 9(1):52-6. doi: 10.1111/j.1087-0024.2004.00827.χ. PMID: 14870986.
Πληροφορίες για τον συγγραφέα
The post Σειρά κλινικών εικόνων SAEM: Ένα σπάνιο παιδιατρικό εξάνθημα στο τριχωτό της κεφαλής εμφανίστηκε πρώτα στο ALiEM.
