Ένας 37χρονος άνδρας με προηγούμενο ιατρικό ιστορικό διαβήτη τύπου 2 προσέρχεται στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ED) με εξάνθημα. Τα αρχικά συμπτώματα ξεκίνησαν μια εβδομάδα νωρίτερα με μικρές κηλίδες στο δεξί πόδι με σχετικό κνησμό και κάψιμο. Αρχικά παρουσιάστηκε σε μια εξωτερική μονάδα όπου διαγνώστηκε με αλλεργική αντίδραση έναντι της ψώρας και του δόθηκε μια σύντομη θεραπεία με από του στόματος στεροειδή και τοπική περμεθρίνη που παρείχαν κάποια ανακούφιση. Το εξάνθημα εξελίχθηκε σε αμφοτερόπλευρα κάτω άκρα, προκαλώντας την εκ νέου παρουσίαση στο ΕΔ. Αναφέρει επίσης σχετιζόμενα σκούρα ούρα και ναυτία.
GI: Κοιλιά απαλή, μη τρυφερή, μη διατεταμένη.
MSK: Χωρίς πρήξιμο, ευαισθησία, ερύθημα ή ζέστη στις αρθρώσεις.
Δέρμα: Πολυάριθμες διάσπαρτες φωτεινές κόκκινες ψηλαφητές πορφυρικές βλατίδες και πλάκες, οι περισσότερες συγκεντρωμένες στα αμφοτερόπλευρα κάτω άκρα που εκτείνονται στην κάτω κοιλιακή χώρα στο επίπεδο του ομφαλού.
Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (WBC): 14,5 κ
Κρεατινίνη: 1,1 mg/dL την ημέρα της εμφάνισης, κορυφώθηκε στα 2,2 mg/dL περίπου 10 ημέρες αργότερα.
C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP): 32,7 mg/L
Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR): 34 mm/ώρα
Ουροανάλυση: 3+ πρωτεΐνη, 2+ αίμα, 11-20 RBC, 26-50 WBC, σπάνια βακτήρια
Αυτή είναι μια περίπτωση Αγγειίτιδα IgA, που παλαιότερα ονομαζόταν πορφύρα Henoch-Schonlein ή HSP. Αυτή η διάγνωση είναι ύποπτη όταν ένας ασθενής έχει πορφυρώδεις δερματικές αλλοιώσεις κυρίως στα κάτω άκρα καθώς και τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα: κοιλιακό άλγος, προσβολή των αρθρώσεων, νεφρική προσβολή (πρωτεϊνουρία/αιματουρία) και βιοψία που δείχνει εναπόθεση IgA. Αυτή η αγγειίτιδα εμφανίζεται πιο συχνά στα παιδιά και κυριαρχεί στους άνδρες.
Παρόμοια με τα παιδιά με αγγειίτιδα IgA, οι ενήλικες που παρουσιάζουν αυτό το ψηλαφητό πορφυρικό εξάνθημα μπορεί να έχουν συσχετισμένη προσβολή των αρθρώσεων και συμμετοχή του γαστρεντερικού σωλήνα, αν και ο εγκολεασμός είναι λιγότερο συχνός στον ενήλικο πληθυσμό. Οι νεφρικές εκδηλώσεις είναι πιο συχνές σε ενήλικες με αυτή τη διάγνωση και κυμαίνονται από πρωτεϊνουρία και αιματουρία έως νεφρική ανεπάρκεια. Ο ασθενής μας αρχικά παρουσίασε αιματουρία/πρωτεϊνουρία και λιγότερο από δύο εβδομάδες αργότερα είχε διπλασιαστεί η κρεατινίνη του. Μια νεφρική βιοψία επιβεβαίωσε αργότερα IgA νεφροπάθεια.
Πόντοι Take-Home
- Εξετάστε την αγγειίτιδα IgA σε ασθενείς με πορφυρές δερματικές αλλοιώσεις κάτω άκρων με σχετιζόμενο κοιλιακό άλγος/αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα, αρθραλγία, νεφρική προσβολή και/ή βιοψία που επιβεβαιώνει την εναπόθεση IgA.
- Σε ενήλικες με αγγειίτιδα IgA, η νεφρική προσβολή είναι πιο συχνή και συχνά πιο σοβαρή.
- Ozen S , Pistorio A , Iusan SM , Bakkaloglu A , Herlin T , Brik R , Buoncompagni A , Lazar C , Bilge I , Uziel Y , Rigante D , Cantarini L , Hilario MO , Silva CA , Alegria M , Norambuena X , Berkun Y , Estrella AI , Olivieri AN , Alpigiani MG , Rumba I , Sztajnbok F , Tambic-Bukovac L , Breda L , Al-Mayouf S , Mihaylova D , Chasnyk V , Sengler C , Klein-Gitelman , Dnojedman L, Prunsild C, Brunner J, Condi A, Pagava K, Pederzoli S, Martini A, Ruperto N; Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO). Κριτήρια EULAR/PRINTO/PRES για την πορφύρα Henoch-Schönlein, την οζώδη πολυαρτηρίτιδα παιδικής ηλικίας, την παιδική κοκκιωμάτωση Wegener και την παιδική αρτηρίτιδα Takayasu: Άγκυρα 2008. Μέρος II: Τελικά κριτήρια ταξινόμησης. Ann Rheum Dis. 2010 Μάιος;69(5):798-806. doi: 10.1136/ard.2009.116657. PMID: 20413568.
- Yaseen K, Herlitz LC, Villa-Forte A. Αγγειίτιδα IgA σε ενήλικες: μια σπάνια αλλά προκλητική ασθένεια. Curr Rheumatol Rep. 2021 Ιουλίου 1; 23(7):50. doi: 10.1007/s11926-021-01013-x. PMID: 34196893.
Πληροφορίες για τον συγγραφέα
The post Σειρά κλινικών εικόνων SAEM: Ένας ενήλικας με εξάνθημα κάτω άκρων εμφανίστηκε πρώτα στο ALiEM.
